Каверномы ЦНС - О. Белоусова

Анализ литературы позволяет проследить, как менялись приоритеты исследований по проблеме каверном. Постепенно уменьшилось количество морфологических исследований и работ, посвященных вариантам клинического течения заболевания; на второй план отошли вопросы дифференциальной диагностики каверном; практически перестал быть предметом дискуссии вопрос о показаниях к операциям при каверномах, расположенных в доступных и функционально менее значимых областях мозга. Наряду с этим, значительно большее внимание стало уделяться проблеме лечения каверном глубинных отделов больших полушарий и ствола мозга, являющихся наиболее сложными для нейрохирургического вмешательства (5, 16, 29, 147, 148). Помимо совершенствования микрохирургической техники, при выполнении таких вмешательств предложен целый ряд вспомогательных методик, облегчающих доступ к каверномам и обеспечивающих максимально возможную сохранность окружающих структур. К ним относятся предоперационная функциональная МРТ и МРТ-трактография, ультразвуковое интраоперационное сканирование, интраоперационная МР-навигация, интраоперационная стимуляция мозга (16, 27, 56, 109, 136, 145, 164, 165, 168, 222, 254, 271, 277, 280, 325, 330, 335, 347, 350, 352). Продолжается обсуждение эффективности операций в отношении эпилептического синдрома (117, 185). В центре внимания остается вопрос о возможностях радиохирургии в лечении каверном (222, 258). В последнее десятилетие наибольшее число публикаций посвящено изучению генетики каверном, основным материалом для которого служат случаи наследственной формы заболевания. К настоящему времени определены гены, связанные с формированием каверном, выявлен целый ряд их мутаций, начата «расшифровка» молекулярной цепи, лежащей в основе нарушения ангиогенеза (36, 58, 75, 123, 167, 201, 210, 216, 237). Эти исследования позволяют предположить, что в будущем будет возможно предотвращение развития болезни на основе генной и молекулярной терапии.

2. Характеристика материала института нейрохирургии

2.1. Общие сведения

Сведения о кавернозных мальформациях ЦНС и их лечении, представляемые в книге, в значительной степени основаны на многолетнем опыте НИИ нейрохирургии. Данная глава дает общее представление о больных с кавернозными мальформациями ЦНС, оперированных или амбулаторно обследованных в институте. Более детальные сведения по различным аспектам заболевания и его лечения приведены в соответствующих разделах.

В НИИ нейрохирургии с проблемой диагностики и лечения каверном впервые столкнулись около 50 лет назад, когда в сосудистом отделении института стала активно развиваться хирургия артерио-венозных мальформаций (25). Первое документированное удаление каверномы мозжечка было произведено в 1966г. Первый анализ клинических сведений и результатов хирургического лечения 50 больных с КМ головного мозга представлен в 1993г в работе Н. Ш. Амиридзе (1). Большинство больных этой серии обследованы до появления компьютерной томографии, поэтому исследование отражает представления о патологии, которые можно было получить при существовавших в то время диагностических возможностях.

С конца 80-х – начала 90-х годов в институте ведется регистрация практически всех стационарных и амбулаторных больных с каверномами ЦНС. На разных этапах работы проводился анализ результатов обследования и лечения больных с супратенториальными каверномами (2, 23) и с каверномами ствола мозга (5, 11, 12).

В настоящем издании представлены результаты лечения около 1500 больных с КМ головного и спинного мозга. Из них более 750 оперированы, в том числе, 70 больных с глубинными каверномами больших полушарий и 220 больных с каверномами ствола мозга. Основные статистические сведения получены при обработке данных по 1272 больным. Наиболее интересные случаи, не вошедшие в этот анализ, приводятся в виде отдельных наблюдений (больные, поступившие после 2011 г.).

К настоящему времени каверномы ЦНС из редко встречающейся патологии стали для врачей института практически рутинным заболеванием. Увеличение количества больных стало особенно заметным с начала 2000-х годов, и число обращений продолжает ежегодно возрастать. Так, в 2011 г. количество обследованных в институте превысило 200 человек, что в 5 раз больше, чем в 2000 г. В последние годы практически все больные обращаются в институт с уже верифицированным с помощью МРТ диагнозом. Параллельно с этим все короче становится период от начала заболевания до консультации нейрохирурга. Эти факты служат показателем принципиального изменения диагностических возможностей различных медицинских учреждений в последние годы, и их адекватного использования в масштабах страны. Тем не менее, и в настоящее время встречаются больные, которым диагноз поставлен через много лет от начала болезни.

Среди обратившихся в институт больных женщины составили 56%, мужчины – 44%.

Средний возраст к моменту первых проявлений заболевания составил 23,0 года, к моменту поступления – 26,4 лет.

У подавляющего большинства больных каверномы имели типичные для этой патологии клинические симптомы и течение. В 44 наблюдениях каверномы явились случайной находкой (около 5% случаев). Поводом для проведения КТ или МРТ у этих больных служили какие-либо другие заболевания, различные неспецифические субъективные симптомы, чаще всего, головные боли, либо профилактическое обследование.

У большинства больных каверномы были одиночными. Множественные каверномы выявлены у 122 больных, что составило 9,6% всех наблюдений. Среди них были больные как только с супратенториальными каверномами, так и с супра- и субтенториальными образованиями. В единичных наблюдениях множественные каверномы располагались только субтенториально. У нескольких больных интракраниальные каверномы сочетались с каверномами спинного мозга. Следует отметить, что больным с каверномами головного мозга МРТ спинного мозга выполняли, как правило, только при наличии соответствующей симптоматики. МРТ головы при обнаружении спинальной каверномы также проводили лишь в некоторых случаях, поэтому точность сведений о сочетании интракраниальных и спинальных каверном низкая.

Распределение КМ по локализации представлено в табл I. Необходимо отметить, что для ряда КМ, особенно глубинного расположения и каверном крупных размеров, принадлежность к той или иной группе достаточно условна. Так например, большинство каверном III желудочка могут быть классифицированы как каверномы гипоталамической области, каверномы зрительного бугра нередко распространяются в средний мозг и т. д. Более детально локализация КМ в определенных отделах мозга представлена в соответствующих разделах книги.

Не оперированные каверномы выделены в отдельную группу, так как их гистологическая верификация отсутствует.

В целом у 1272 больных было выявлено 1430 кавернозных мальформаций. 69,3% каверном располагались супратенториально, 28,5% – субтенториально, 2,2% – в спинном мозге.

Размеры каверном составляли от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Преобладали образования небольших и средних размеров (1,5—3 см в диаметре), но в ряде случаев каверномы достигали крупных и гигантских размеров (более 4 см в диаметре).

Табл. I. Распределение кавернозных мальформаций по локализации у 1272 больных, 1993—2011 гг.*

* При определении локализации учитывали как одиночные, так и множественные КМ. Из подсчета исключены «точечные» КМ. Сведения по КМ ствола представлены за 1986—2011 гг.

У 39 больных по данным клинического обследования установлена наследственная форма заболевания. В 23 семьях это предположение подтверждено результатами МРТ у кровных родственников (см. главу 14).

2.2. Сочетание КМ ЦНС с другой патологией

Сочетание кавернозных мальформаций с другой патологией ЦНС, а также с патологией других органов и систем установлено у 80 больных, что составило около 8% всех больных с каверномами. В эту группу не включали такие широко распространенные заболевания, как гипертоническая болезнь, атеросклероз, ИБС, сахарный диабет. Выявленные заболевания суммированы в табл. II.

Среди больных с сочетанной патологией в 20% случаев клинически проявилась только кавернома. У 44% больных клинически проявились как кавернома, так и другое заболевание. При этом симптомы каверномы и другого заболевания развивались в разной последовательности и с различными временными интервалами – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. В 28% случаев кавернома явилась случайной находкой. В 8% случаев установить, какое заболевание явилось причиной клинических проявлений, не представлялось возможным.

Табл. II. Сочетание кавернозных мальформаций головного мозга с другой патологией